La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno de la coagulación de la
sangre con una gran prevalencia en la mujer en edad fértil, por lo tanto, es la
mayor causa de hemorragias de origen genético en la práctica de la ginecología
y obstetricia. Esta condición hereditaria fue descrita por primera vez en el
año 1926 por el doctor finlandés Erich Von Willebrand que le dio su nombre. No
es lo mismo que hemofilia que es otro trastorno genético hereditario de la
coagulación que lo transmite la madre a su hijo varón que es quien la padece.
El factor Von Willebrand (FVW) es una proteína que se sintetiza y almacena
en las células del endotelio de los vasos sanguíneos y en los megacariocitos
que son las células que dan origen a las plaquetas. Todo ello, es parte de ese
entramado que conocemos como coagulación de la sangre. Y, ¿cuál es la función del
FVW?, tiene tres funciones fundamentales: Unir o adherir las plaquetas al
endotelio de los vasos sanguíneos que están sangrando, adherir las plaquetas
entre sí, y, facilitar el transporte del factor VIII de la coagulación. Es por
ello, que pacientes con hemorragias por deficiencia del FVW, en ocasiones
también hay que transfundirles ese otro factor.
La incidencia de hemorragias inmediatamente después del parto por déficit
del FVW alcanzan hasta un 19%, en los casos de hemorragias posparto tardías
llegan hasta un 28%. Y, un 20% de de las metrorragias o menstruaciones
prolongadas en mujeres jóvenes se deben a ésta condición. Muchos casos de sangrados
espontáneos de las encías o de la nariz (epistaxis) tienen su explicación en la
deficiencia de éste factor de la coagulación.
La enfermedad de Von Willebrand en su presentación más severa (tipo 3) es
relativamente fácil de diagnosticar, sin embargo, en sus manifestaciones más
leves (tipo 1), puede existir una gran variabilidad en su expresión clínica y
analítica. El historial de la paciente es muy importante y es la mejor pista
para sospechar su existencia. Las mujeres con este trastorno de la coagulación,
que no es infrecuente, deben tener un seguimiento y evaluación con la
participación de un equipo multidisciplinario para llegar al diagnóstico y a un
tratamiento eficaz. No hacerlo, puede poner en riesgo la vida de cualquier
mujer joven al parir o ser intervenida quirúrgicamente.
Fuente: Datos y cifras tomados de la Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología.
Vol. 61 No. 2, Bogotá abril-junio/2010. Franklin J. Espitia – De la Hoz, M.D.
Dr. Marcos Díaz Guillén
pediatra-neonatólogo
Santo Domingo, República Dominicana
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