El síndrome de Brugada
descrito por primera vez en el año 1992, es un defecto de la conducción
eléctrica en un corazón morfológicamente sano. Es una enfermedad genética que
consiste en dificultad de los canales cardiacos para los iones de sodio,
calcio, potasio y otros, y que clínicamente se manifiesta por arritmias
cardiacas y muerte súbita. Es una enfermedad que generalmente se diagnostica a
partir de la cuarta década de la vida, y que también ha sido descrita en la
edad pediátrica. Por ello, es importante pedir una evaluación cardiovascular de
rutina a todos los niños en sus primeros meses de vida que incluya un electro y
ecocardiograma, aunque no exista sospecha de enfermedad cardiaca alguna. En los
casos de historia familiar de síncopes o arritmias, dicha evaluación se hará
con mayor rigurosidad, buscando el patrón electrocardiográfico que identifica al
síndrome.
Para el diagnóstico de síndrome
de Brugada existe un consenso si en el electrocardiograma encontramos el patrón
conocido como tipo 1, acompañado con al menos uno de los siguientes criterios:
taquicardia ventricular, síncope o historia familiar de síncope o de muerte
súbita. Aunque estos criterios podrían ser anticuados ya que se conocen otros
aspectos importantes en su aparición como son las mutaciones, lo que obliga a
considerar como persona de riesgo de muerte súbita a todo individuo que
presente un patrón electrocardiográfico tipo 1, aunque este sea el único
hallazgo.
La revista Pediatrics de
la Academia Americana de Pediatría en su último número de julio/2019 publica un
caso de síndrome de Brugada en una niña de 9 años que inicialmente presentó
síncope y una historia familiar de síncopes. Una enfermedad de diagnóstico poco
común en la edad pediátrica.
En conclusión: existen
enfermedades cardiacas congénitas y hereditarias, que no dan manifestaciones
clínicas en los primeros meses y años de vida, pero que están ahí y que los
pediatras estamos en la obligación de que al menos no nos pasen desapercibidas.
Aunque el niño nos parezca sano, debemos pedirle rutinariamente en sus primeros
meses de vida (algunos opinan que desde recién nacido) una evaluación
cardiovascular que incluya eco y electrocardiograma. Evaluación que debería
repetirse antes de que el niño se inicie más tarde en un deporte que le sea físicamente
muy demandante.
Dr. Marcos Díaz Guillén
pediatra-neonatólogo
Santo Domingo
Republica Dominicana.
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